Adenoma Ipofisario
Cos’è l’ipofisi?
L’ipofisi o ghiandola pituitaria è una ghiandola endocrina di piccole dimensioni situata nel cranio, all’interno di una struttura ossea (detta sella turcica) che sporge dal seno sfenoidale. E’ posta al di sotto del chiasma, dei nervi ottici e dell’ipotalamo, a cui si connette attraverso il peduncolo ipofisario (fig. 1). Si divide in due parti: una anteriore (adenoipofisi) e una posteriore (neuroipofisi). In vicinanza dell’ipofisi vi sono alcune fondamentali strutture, come il seno cavernoso, attraverso cui passano l’arteria carotide interna ed alcuni nervi cranici.
Fig.1
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Quali funzioni svolge?
Mediante la produzione di determinati ormoni (ACTH, TSH, GH, PRL, LH e FSH), l’ipofisi regola la secrezione ormonale delle ghiandole endocrine che si trovano nel resto dell’organismo e riveste un ruolo basilare (fig. 2) nella regolazione di fondamentali funzioni vitali, quali:
- accrescimento
- sviluppo neuropsichico
- sviluppo puberale
- comportamento sessuale e funzione riproduttiva
- gravidanza e allattamento
- metabolismo energetico
- risposta agli stress
- regolazione del bilancio energetico
- regolazione della temperatura corporea
- regolazione del bilancio idrico ed elettrolitico
Fig. 2
Cos’è un adenoma ipofisario?
È un tumore benigno che si presenta a livello dell’adenoipofisi (fig. 3). Gli adenomi possono essere differenziati in “funzionanti” (in grado di secernere ormoni, originando una sindrome da iperfunzione ormonale) e “non funzionanti”. Un’altra classificazione si fonda sulle dimensioni del tumore: microadenomi (< 1 cm) e macroadenomi (> 1 cm).
Gli adenomi funzionanti traggono il proprio nome dall’ormone che secernono in eccesso:
PRL-oma
GH-oma (Acromegalia) (fig. 4)
ACTH-oma (malattia di Cushing) (fig. 5-6)
TSH-oma
L’adenoma ipofisario deve essere contraddistinto da altri tumori che riguardano la regione ipotalamo-ipofisaria, come il craniofaringioma e i meningiomi. Le metastasi ipofisarie derivanti da tumori primitivi localizzati in altre sedi si manifestano con minore frequenza.
Anche se non è ritenuto essere una condizione frequente, l’adenoma ipofisario rappresenta il 10% di tutte le neoplasie intracraniche. Dati recenti indicano una prevalenza di circa 70-100 casi/100.000. Occorre anche evidenziare che all’incirca nel 10% dei pazienti che si sottopongono ad un’indagine radiologica per altre ragioni, si rileva una piccola lesione ipofisaria.
E’ necessario individuare ed esaminare il soggetto con adenoma ipofisario, poiché l’eccesso o il difetto di secrezione ormonale a livello ipofisario può solitamente causare elevata morbilità ed un rilevante incremento della mortalità rispetto alla popolazione generale.
Fig.3
Fig. 4
Quali sono i segni e sintomi più comuni?
Tutti gli adenomi, in particolare quelli di dimensioni maggiori, possono causare determinati sintomi generati dalla presenza della massa neoplastica e da una possibile compromissione delle strutture attorno a quest’area. I sintomi che solitamente possono individuare la presenza di un adenoma sono il mal di testa e le alterazioni del campo visivo, in aggiunta a tutti quei segnali e sintomi correlati ad un'eventuale alterazione della secrezione ormonale a livello ipofisario, come alterazioni del ciclo mestruale, calo del desiderio sessuale, variazioni della composizione corporea, alterazioni della pressione arteriosa, diversi livelli in circolo di colesterolo e trigliceridi, variazioni della glicemia, osteopenia e osteoporosi, variazioni dei livelli in circolo di sodio e potassio.
Gli adenomi funzionanti si caratterizzano con una sintomatologia specifica, causata dall’ipersecrezione (produzione eccessiva) ormonale.
Quali sono i fattori di rischio per l'adenoma ipofisario?
Allo stato attuale delle conoscenze non si conoscono fattori di rischio per questa patologia, anche se sono noti fattori familiari (presenza di un adenoma ipofisario in uno o più membri della stessa famiglia).
Fig.5
Fig. 6
Diagnosi
L’ Humanitas Cancer Center ha attivato un ambulatorio multidisciplinare rivolto ai pazienti con diagnosi certa o sospetta di adenoma ipofisario. Basandosi sulla presentazione clinica e sui dati anamnestici, si svolgono esami ormonali specifici, che servono a rilevare una funzionalità eccedente oppure diminuita della ghiandola ipofisaria, e la possibile presenza di complicanze. Per un esame più scrupoloso di certe funzioni endocrine, occorre effettuare test dinamici (con prelievi ormonali effettuati dopo la somministrazione di medicinali specifici) che in Humanitas sono svolti nell’ambito delle Macroattività Ambulatoriali Complesse (MAC).
La Risonanza Magnetica con e senza mezzo di contrasto paramagnetico (gadolinio), è l’esame di imaging fondamentale per la valutazione della regione ipofisaria, dato che permette l’identificazione e la raffigurazione delle lesioni ipofisarie anche di minori dimensioni. In aggiunta alla sua importanza nella diagnosi, questo esame è molto utile anche durante il monitoraggio.
Nei macroadenomi ipofisari è di basilare importanza effettuare degli esami del campo visivo, poiché la lesione, sviluppandosi verso l’alto, potrebbe andare a comprimere una struttura detta chiasma ottico, causando alterazioni del campo visivo.
Qualora il tumore si sviluppasse lateralmente nel seno cavernoso, potrebbe andare a comprimere alcune strutture nervose che regolano i movimenti degli occhi, causando diplopia (sdoppiamento della vista). In queste situazioni è bene effettuare il test di Lancaster, che determina la presenza di eventuali scompensi della visione (visione doppia, confusione).
Trattamenti
In presenza di macroadenomi non funzionanti (in particolar modo se si manifestano squilibri del campo visivo) e di micro o macroadenomi GH, ACTH e TSH- secernenti, la terapia adeguata è la chirurgia. Di solito si applica l’approccio transnasosfenoidale, quello transcranico invece è circoscritto a casi selezionati.
In Humanitas, assieme agli endocrinologi, opera un’équipe di neurochirurghi rivolti al trattamento della patologia sellare, avvalendosi delle più sofisticate tecnologie, come la neuronavigazione e l’endoscopia 3D.
La terapia medica è il trattamento d’eccellenza in presenza di PRL-omi, per i quali è opportuno l’impiego di dopamino-agonisti. Nei restanti adenomi, la terapia medica è circoscritta a casi selezionati. Nello specifico, vengono impiegati gli analoghi della somatostatina nei GH-omi e TSH-omi. In presenza invece di GH-omi resistenti al trattamento medico con gli analoghi della somatostatina e non risolti in seguito ad intervento chirurgico, si può impiegare l’antagonista del recettore del GH (pegvisomant);
La terapia radiante (stereotassica frazionata e radiochirurgia) viene implementata dopo la chirurgia e il trattamento medico, qualora questi non dovessero garantire un totale controllo della patologia. A volte devono trascorrere alcuni anni affinché si risolva l’eccesso ormonale e, col passare del tempo, possono manifestarsi disturbi del funzionamento ipofisario.
Medici
La Pituitary Unit è un moderno modello assistenziale in campo sanitario che, tramite l’integrazione multidisciplinare di numerosi specialisti (endocrinologo, neurochirurgo, neuroradiologo, radioterapista), permette di ottimizzare il trattamento del soggetto con patologie articolate come quelle ipofisarie.
Questo metodo, fondato su un sistema adottato in tutta Europa, ha lo scopo di conseguire i migliori risultati nei campi della diagnosi e della cura, e consente un veloce passaggio dalla ricerca scientifica alla pratica clinica quotidiana. Tramite un consulto multidisciplinare (MDM, Multidisciplinary Meeting), difatti, vengono dissertate le particolarità di ogni soggetto, allo scopo di personalizzare quanto più possibile il trattamento e di ottimizzare la strategia terapeutica e di successivo monitoraggio tenendo conto al contempo delle più attuali informazioni della letteratura scientifica.
ANDREA GERARDO ANTONIO LANIA
Responsabile – Endocrinologia
GIOVANNI BATTISTA LASIO
Responsabile di Sezione – Neurochirurgia
PAOLO COLOMBO
Aiuto – Endocrinologia
GIOVANNI COLOMBO
Responsabile di Unità Operativa – Otorinolaringoiatra
MARCO GRIMALDI
Responsabile di Unità Operativa – Neuroradiologia
PIERO PICOZZI
Responsabile di Sezione Gamma Knife – Neurochirurgia
Altre unità operative coinvolte:
RADIOTERAPIA E RADIOCHIRURGIA – Responsabile MARTA SCORSETTI
RADIOLOGIA – Responsabile LUCA BALZARINI
NEURORADIOLOGIA – Responsabile ALBERTO BIZZI
MEDICINA NUCLEARE – Responsabile ARTURO CHITI
ANATOMIA PATOLOGICA – Responsabile MASSIMO RONCALLI
Disclaimer
Le informazioni riportate sono da intendersi come indicazioni generiche e non sostituiscono in alcuna maniera il parere dello specialista.