Long QT syndrome (LQTS)

Si tratta di una cardiopatia causata da un difetto del battito cardiaco, difetto del processo di ripolarizzazione ventricolare (fase dopo la contrazione ventricolare) che in queste persone necessita di un tempo più lungo confronto al normale. Questa fase del battito è chiamata intervallo QT ed è allungata in maniera patologica nelle persone affette da LQTS. Questa anomalia elettrica del battito cardiaco si presenta con una grande disomogeneità elettrica della ripolarizzazione ventricolare, il miocardio ventricolare diventa molto vulnerabile; l’extrasistole che arriva in taquestole periodo può provocare un’aritmia velocissima, sincopale e spesso mortale.

Le aritmie ventricolari da LQTS, per esempio torsioni di punta o tachicardie ventricolari, si presentano come perdita di coscienza (sincopi). Le anomalie della ripolarizzazione ventricolare sono prodotte da alterazioni di certe proteine addette al trasporto degli ioni potassio e sodio tramite la membrana delle cellule cardiache, funzione basilare per la conservazione della normale attività elettrica del cuore. I difetti di questi canali possono risultare genetici (nelle forme ereditarie della sindrome), però possono anche venire provocati dall’azione di certi medicinali come antiaritmici, antimicotici ecc.

Tra le LQTS genetiche si contraddistinguono forme analoghe fra loro però secondarie a cambiamenti in geni diversi. Si sono identificati geni diversi, le cui mutazioni provocano LQTS: per esempio gene  KCNQ1 o KvLQT1 cromosoma 11 che genera LQT1, gene KCNH2 o HERG cromosoma 7 che genera  LQT2 ecc. Solitamente la sindrome del QT lungo si trasmette in modo autosomico dominante.

Diagnostica

Elettrocardiogramma a 12 derivazioni

Trattamenti

Cura con medicinali betabloccanti o con medicine a base di potassio

Impianto del defibrillatore

 

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