Sindrome di Sjögren
La sindrome di Sjögren primaria è una malattia immunologica le cui caratteristiche principali sono la secchezza orale e oculare, ma ne possono essere colpiti anche altri organi e apparati, come il sistema nervoso centrale e periferico e le articolazioni. Ne esiste anche una forma secondaria, con segni e sintomi tipici di altre malattie reumatologiche. Generalmente colpisce le donne tra i trenta e i cinquant’anni.
Che cos'è la sindrome di Sjögren?
La sindrome di Sjögren primaria è una malattia immunologica le cui caratteristiche principali sono la secchezza orale e oculare, ma ne possono essere colpiti anche altri organi e apparati, come il sistema nervoso centrale e periferico e le articolazioni. La sindrome di Sjögren secondaria condivide lo stesso corredo di segni e sintomi di altre malattie reumatologiche, soprattutto le connettiviti, ma anche l’Artrite Reumatoide.
Sono soprattutto le donne, in particolare fra i 30 e i 50 anni, ad essere colpite più frequentemente dalla malattia, con un rapporto maschi: femmine di 1:20.
Da cosa può essere causata la sindrome di Sjögren?
Non sono ancora conosciute le cause della malattia. Si ritiene che all’origine ci sia un trigger infettivo con una conseguente reazione autoimmune contro l’epitelio dei dotti ghiandolari1. L’infiltrazione linfocitaria delle ghiandole salivari e lacrimali comporta una progressiva perdita di funzione secretoria e un’alterazione della qualità di lacrime e saliva2.
Con quali sintomi si manifesta la sindrome di Sjögren?
I sintomi caratteristici sono sensazione di bocca e occhi secchi. Possono essere correlati a congiuntiviti e parodontopatie, ingrossamento delle ghiandole salivari, soprattutto delle parotidi, tosse secca, secchezza di cute e organi genitali. Tra gli altri sintomi che possono manifestarsi sono inclusi artralgie, parestesie, astenia, vasculite cutanea.
Come eseguire la diagnosi?
La sindrome di Sjögren viene classificata in base a criteri recentemente rivisti, che includono la presenza di due elementi tra i test di alterata secrezione lacrimale positivo (test di Schirmer, test alla fluoresceina, test al verde di Lissamina, BUT); biopsia delle ghiandole salivari minori probante; presenza degli anti-SSA o degli anti-SSB o degli ANA a titolo > 1:320 e fattore reumatoide.
La diagnosi si basa su una sintomatologia tipica persistente, la dimostrazione dell’alterata secrezione di lacrime e saliva e la presenza di anticorpi come ANA, anti-SSA, anti-SSB e il fattore reumatoide.
Talvolta per la diagnosi è necessaria la biopsia delle ghiandole salivari minori delle labbra, che dimostra aggregati di linfociti periduttali (> 50/4 mm2) definiti foci. Possono essere prescritti altri esami invasivi se si ha il sospetto di un’evoluzione linfomatosa di malattia.
Trattamenti
Il trattamento della malattia è basato sull’impiego di sostituti salivari e lacrimali (lacrime o salive artificiali). Se tollerato, viene proposto il trattamento con farmaci che incrementano la secrezione di saliva e lacrime, come la pilocarpina. Per il controllo di manifestazioni quali le artralgie e l’astenia è possibile usare gli anti-malarici come l’idrossiclorochina. Per altre manifestazioni d’organo come la parotidomegalia e le neuropatie sono indicati gli steroidi e l’azatioprina.
La reumatologia di Humanitas è centro prescrittore dei farmaci per il trattamento della sindrome di Sjögren. È previsto un ambulatorio dedicato ai pazienti affetti da questa malattia. Inoltre, Humanitas partecipa a studi sperimentali che stanno provando a definire le cause e i meccanismi di questa malattia.
Disclaimer
Le informazioni riportate sono da intendersi come indicazioni generiche e non sostituiscono in alcuna maniera il parere dello specialista.