Tumori delle vie biliari
I tumori delle vie biliari originano dai dotti preposti al trasporto della bile dal fegato all’intestino. Sono malattie rare che coinvolgono prevalentemente soggetti di età compresa tra i 50 e i 80 anni. A volte questi tumori provocano un’ostruzione al deflusso della bile che risulta responsabile di una serie di sintomi tra cui la tipica colorazione gialla della pelle e degli occhi (ittero), la presenza di feci chiare e urine scure, il prurito, la perdita di appetito e di peso, la febbre e i dolori addominali. In molti casi la diagnosi di questi tumori viene effettuata in fase avanzata. È possibile che tali neoplasie si sviluppino dalle vie biliari presenti all’interno o all’esterno del fegato (neoplasie intra e extra-epatiche).
Tra le forme di tumore extra-epatico più comune vi sono il tumore della cistifellea e il tumore di Klatskin che ha origine nel punto di unione tra le vie biliari di destra e quelle di sinistra.
Le forme a sviluppo intra-epatico si manifestano prevalentemente nei pazienti colpiti da malattie delle vie biliari come colangite sclerosante primitiva e calcoli biliari.
Fattori di rischio
I principali fattori di rischio per questa patologia sono:
- età: si tratta di un tumore che insorge soprattutto dopo i 65 anni
- malattie croniche delle vie biliari come la colangite sclerosante primitiva, la presenza di calcoli nei dotti biliari e nella cistifellea, le cisti del coledoco
- malattie infiammatorie croniche dell’intestino
- obesità
- cirrosi ed epatiti croniche da virus B e C
- fumo
- vari agenti ambientali tra cui diossina, nitrosamine, radon e asbesto
Come è possibile prevenire i tumori delle vie biliari?
Per questi tumori non è disponibile una strategia di prevenzione efficace. Ciò non toglie che adottare uno stile di vita sano (non fumare, alimentazione equilibrata, controllo del peso) possa contribuire alla prevenzione di questa rara malattia.
In ogni caso, è molto importante che i pazienti colpiti da malattie infiammatorie delle vie biliari, che possono comportare lo sviluppo di questo tipo di tumori, vengano sottoposti ad uno stretto follow-up mirato ad una diagnosi precoce del cancro.
Come eseguire la diagnosi
Le tecnologie per la valutazione del tumore delle vie biliari comprendono:
Ecotomografia
Abitualmente costituisce la prima indagine di imaging addominale, nel caso in cui ci sia il sospetto clinico di tumore delle vie biliari. Con questo esame, assolutamente non invasivo, è possibile precisare la presenza e l’entità della dilatazione delle vie biliari e a volte anche il punto dove si è verificata l’ostruzione. A volte anche il chirurgo può utilizzare l’ecografia durante l’intervento.
Risonanza Magnetica (RM) e Colangio-Risonanza
La RM costituisce il passo successivo all’ecografia quando si vuole ottenere la precisazione della causa dell’ittero ostruttivo. Quando il paziente è itterico (cioè presenta sclere e cute giallastre da elevati valori di bilirubinemia), la valutazione con RM, grazie alle sequenze mirate allo studio delle vie biliari (Colangiopancreatografia-RM o in inglese MRCP) – ma sempre e comunque in associazione alla valutazione multiparametrica di base, ed eventualmente dopo contrasto – permette la definizione con certezza della natura, della sede e della causa dell’ostruzione. La metodica trova inoltre applicazione nella stadiazione locale della malattia.
Tomografia computerizzata (TAC)
Con la TAC si può precisare in maniera dettagliata l’anatomia dell’albero biliare e la sede del tumore, nonché l’eventuale diffusione a strutture contigue. Con le apparecchiature multistrato di ultima generazione si possono acquisire scansioni estremamente dettagliate di tutti gli organi addominali, incluse le strutture vascolari, rielaborandole poi al computer per ottenere immagini non solo assiali ma anche coronali, sagittali e tridimensionali.
La TAC, inoltre, ha il compito di guidare le biopsie mirate sull’eventuale massa responsabile dell’ostruzione.
PTC e ERCP
In presenza di dilatazione delle vie biliari determinata da un tumore, risulta a volte necessario ricorrere alla Colangiografia percutanea transepatica (PTC). Si tratta di una tecnica di Radiologia Interventistica che permette di opacizzare le vie biliari attraverso un ago molto sottile inserito nel fegato; mediante questo accesso si potrà eseguire anche un “brushing” (spazzolamento) o una biopsia per ottenere cellule o minuscoli frammenti di tessuto da sottoporre ad analisi al microscopio per la diagnosi definitiva. La ERCP (Colangio-pancretografia endscopica retrograda) utilizza l’iniezione di mezzo di contrasto nelle vie biliari attraverso un endoscopio (gastro-duodenoscopio) per ottenere immagini delle vie biliari stesse; in alcuni casi viene impiegata per poter esaminare eventuali cellule o campioni di tessuto tumorale.
Tomografia ad emissione di positroni (PET)
Si tratta di una metodica di medicina nucleare: viene impiegato un radiofarmaco che si accumula nelle lesioni neoplastiche la cui caratteristica è un elevato metabolismo degli zuccheri. Si può utilizzare, in casi selezionati, per valutare la diffusione della malattia ai linfonodi e per individuare metastasi.
Analisi di Anatomia Patologica
Durante le procedure diagnostiche, il medico può anche prelevare del tessuto con allestimento di preparati citologici o microistologici.
Trattamenti
La terapia del colangiocarcinoma può variare in base alla sede e all’estensione del tumore. La terapia di scelta è rappresentata dalla chirurgia, che spesso però non può essere attuata per le frequenti diagnosi in fase avanzata. In questo caso si deve valutare il paziente per chemioterapia, radioterapia o drenaggio delle vie biliari.
Chirurgia
Per i tumori delle vie biliari che si localizzano all’interno del fegato, una chirurgia conservativa eco-guidata permette di rimuovere la neoplasia in modo radicale senza compromettere la riserva funzionale dell’organo.
Al contrario, per i tumori di Klatskin o della confluenza biliare, è necessario un’importante asportazione di tessuto epatico, combinandola alla rimozione della via biliare che mette in comunicazione il fegato all’intestino (duodeno), oltre che dei linfonodi adiacenti. Questo intervento può essere concluso con il ricongiungimento chirurgico del dotto biliare che drena la bile del fegato residuo con l’intestino. Data la complessità dell’operazione, bisogna preparare accuratamente i pazienti affinché arrivino all’intervento con una funzionalità epatica pressoché nei limiti ed un volume stimato di fegato residuo sufficiente. La preparazione all’intervento può dunque rivelarsi lunga e comprendere procedure a volte invasive: il drenaggio biliare della porzione di fegato da non rimuovere (in caso di ittero) e la chiusura per via percutanea eco-guidata della vena che porta il sangue alla parte di fegato da rimuovere.
Chemioterapia
Gli attuali regimi chemioterapici per la cura dei tumori delle vie biliari non rappresentano un trattamento risolutivo, ma danno la possibilità di rallentare la progressione della malattia, quando questa risulta non operabile. Solitamente si utilizzano regimi di chemioterapia che prevedono l’impiego di due farmaci somministrati per via endovenosa e caratterizzati da una buona tollerabilità. La prognosi del paziente dipende dalla sensibilità del tumore ai farmaci somministrati. Nonostante non sia frequente una remissione prolungata del tumore, i benefici della chemioterapia possono concretizzarsi in un miglioramento delle condizioni generali (maggiore sensazione di benessere da parte del paziente). La chemioterapia, inoltre, talvolta viene utilizzata dopo l’intervento chirurgico allo scopo di ridurre il rischio di possibili recidive.
Radioterapia
I pazienti che non possono sottoporsi alla chirurgia, nella maggioranza dei casi per malattia già avanzata al momento della diagnosi, possono essere sottoposti a radioterapia concomitante o meno a chemioterapia. L’intento della radioterapia non è curativo, ma può comportare dei limiti all’estensione locale di malattia a scopo anche sintomatico in caso di disturbi correlati alla compressione o infiltrazione degli organi sani vicini. Utilizzando le nuove tecniche a disposizione, quali la radioterapia a modulazione d’intensità (IMRT), è possibile erogare dosi più elevate di radiazioni con minori effetti collaterali. Rimane sempre limitato, però, il controllo locale della malattia.
Drenaggio biliare
Utilizzando le medesime modalità descritte nel capitolo della diagnosi (PTC e ERCP) si può effettuare un drenaggio delle vie biliari allo scopo di ridurre l’ittero, permettendo al paziente una migliore qualità di vita. La procedura può avere carattere pre-operatorio o anche palliativo nel caso in cui il tumore venga valutato come inoperabile. In alcuni casi, si può validamente sostituire il catetere di drenaggio con uno stent (una sorta di reticella metallica conformata a tubo) che rimane all’interno della via biliare sede del tumore.
Protocolli di ricerca clinica
Lo scopo dei protocolli di ricerca clinica è di determinare la sicurezza e l’efficacia di una terapia: possono non rappresentare una cura, ma prolungare la vita o migliorarne la qualità. Per tali protocolli può essere previsto l’impiego di nuove molecole di diversa origine, come chemioterapici o terapie biologiche, la cui azione è mirata al meccanismo di proliferazione cellulare tipico di un preciso tipo di neoplasia (farmaci “intelligenti”). Per avere maggiori informazioni e capire quali protocolli possono essere adatti al proprio caso, è consigliabile per il paziente consultare il proprio medico di fiducia.
Disclaimer
Le informazioni riportate sono da intendersi come indicazioni generiche e non sostituiscono in alcuna maniera il parere dello specialista.