Che cos’è la colangite biliare primitiva (CBP)?
La colangite biliare primitiva è una malattia autoimmune del fegato caratterizzata dall’attacco dei linfociti T alle cellule dei piccoli dotti biliari. Questi dotti trasportano la bile prodotta nel fegato all’intestino, dove contribuisce alla digestione dei grassi e all’eliminazione di sostanze tossiche.
La CBP è più comune nella popolazione femminile e, se non trattata, può portare a cirrosi epatica e a danni irreversibili all’organo.
Da cosa è causata la colangite biliare primitiva (CBP)?
Le cause della CBP non sono completamente note, ma si ritiene che fattori genetici e ambientali giochino un ruolo significativo. Fattori come il sesso femminile e infezioni pregresse possono contribuire allo sviluppo della malattia.
Quali sono i sintomi colangite biliare primitiva (CBP)?
Inizialmente, la CBP può essere asintomatica e diagnosticata solo attraverso esami del sangue alterati. Tuttavia, molti pazienti possono presentare sintomi come:
- Prurito
- Stanchezza
- Secchezza della bocca o degli occhi
I sintomi più gravi si manifestano con l’avanzare dell’infiammazione e includono:
- Ittero sia alla pelle sia alla sclera
- Gonfiore di caviglie e piedi
- Accumulo di liquido nell’addome
- Depositi di grassi nella pelle, in particolare intorno agli occhi e alle palpebre, su mani, piedi, gomiti e ginocchia.
Quali conseguenze può avere la colangite biliare primitiva (CBP)?
Le principali conseguenze della CBP includono la cirrosi epatica, l’ipertensione portale, e, nei casi peggiori, tumore del fegato.
Come viene diagnosticata la colangite biliare primitiva (CBP)?
La diagnosi di CBP viene effettuata attraverso esami del sangue che valutano la funzionalità epatica e la presenza di anticorpi specifici, come gli anti-mitocondriali (AMA) e gli anticorpi anti-nucleo (ANA). Ulteriori esami diagnostici possono includere:
- Ecografia addominale
- Elastografia, che utilizza una sonda a ultrasuoni per valutare la rigidità del fegato.
In casi particolari, può anche essere necessaria una biopsia epatica o una TAC addome con mezzo di contrasto.
Come può essere trattata la colangite biliare primitiva (CBP)?
Il trattamento iniziale della CBP prevede l’uso dell’acido ursodesossicolico a dosaggio 13-15 mg/kg/die. Se dopo 12 mesi il paziente non risponde al trattamento, si può ricorrere all’acido obeticolico come seconda linea di terapia. Altri farmaci come i fibrati possono essere utilizzati per gestire il prurito. La terapia viene monitorata tramite esami del sangue per valutare i livelli di fosfatasi alcalina.
In casi avanzati, dove la malattia è scompensata e ci sono valori di bilirubina particolarmente elevati, può essere necessario il trapianto di fegato. Per alleviare sintomi come il prurito o la carenza di vitamine, sono disponibili farmaci e integratori specifici. È importante monitorare lo stato di salute delle ossa con una MOC e con esami del sangue, poiché l’osteoporosi è comune nei pazienti con CBP.