Gliomi a basso grado di malignità
I gliomi sono circa il 30% dei tumori cerebrali e sono la tipologia più comune di tumori cerebrali intrinseci primitivi. Si distinguono in gliomi a basso grado di malignità e ad elevato grado di malignità.
Che cosa sono i gliomi a basso grado di malignità?
I gliomi a basso grado di malignità sono tumori che solitamente tendono a manifestarsi nel giovane adulto (18-50 anni). Il loro tratto principale è quello di trovarsi in corrispondenza delle zone del cervello a maggiore attività funzionale (area motoria, del linguaggio, visiva, chiamate aree eloquenti) e di avere uno sviluppo soprattutto diffusiva (singole cellule o gruppi di cellule lungo i fasci di fibre) invece che proliferativa.
La loro rapidità di sviluppo è lenta all’inizio della storia clinica (circa 2-4 mm/aa nel massimo diametro visibile nelle sequenze FLAIR in RM); altra loro tipicità è quella di andare incontro a mutamento maligno, ovvero di prendere un comportamento più maligno durante la loro storia, cioè a mutarsi in un tumore a maggiore grado di malignità e più veloce proliferazione. Gli elementi clinici che influiscono su questo comportamento sono la grandezza della lesione (un volume di 10-15 ml è stato riconosciuto come volume minimo critico), l’età della persona (più di 40 anni), la rapidità di sviluppo (apprezzata in RM seriate volumetriche FLAIR fatte a tre mesi di distanza di circa 2-4 mm/aa nel diametro massimo). Nella loro storia, oltre ad andare incontro a mutamento maligno, causano frequentemente l’apparizione di epilessia resistente ai medicinali (crisi epilettiche spesso limitatamente controllabili con una cura farmacologica con molti medicinali presi a dose elevata).
Quali sono le cause dei gliomi a basso grado di malignità?
Ad oggi non si conoscono le ragioni dello sviluppo dei gliomi a basso grado di malignità. L’acquisizione del cambiamento IDH1 è uno degli eventi molecolari considerati iniziali e più tipici delle cellule che compongono queste neoplasie.
Quali sono i sintomi dei gliomi a basso grado di malignità?
La sintomatologia iniziale più tipica è quella che include le crisi epilettiche. Questi tumori possono però anche presentarsi come asintomatici.
Diagnosi
Nel momento della diagnosi la gran parte delle persone non ha evidenti mutamenti all’esame neurologico, anche se la sintomatologia di inizio è stata tipicizzata da crisi epilettiche. Una certa porzione di questi tumori viene diagnosticata per caso, tramite l’esecuzione di una TC o RM encefalo per cefalea o in conseguenza ad altri sintomi (dolore cervicale) o incidenti stradali: in una situazione del genere, queste persone sono asintomatiche e non hanno mai avuto crisi epilettiche. La metodologia di diagnosi più abituale è costituita dalla RM (risonanza magnetica) che visualizza la sede e il volume della lesione. Frequentemente queste lesioni sembrano come aree diffuse che non prendono il contrasto.
La diagnosi necessita di un’attenta visita neurologica e di un inquadramento da parte di un neuropsicologo. La RM encefalo di base e dopo contrasto viene spesso integrata da RM funzionale e trattografica, data la loro attiguità a zone eloquenti, in funzione pre-chirurgica, e da possibili studi metabolici (RM con spettroscopia, PET).
Trattamenti
Nel passato si indicava una cura conservativa (“wait and see“) tramite l’esecuzione di controlli radiologici seriati, oggi facendo riferimento ai dati più recenti della letteratura medica si consiglia una terapia precoce, fondata su chirurgia magari combinata con chemioterapia.
Fine della terapia chirurgica è quello di avere la diagnosi istologica e molecolare e minimizzare la massa secondo limiti funzionali (rispettando quindi l’integrità funzionale della persona). Frequentemente la chirurgia utilizza metodi di brain mapping (neurofisiologia intraoperatoria, chirurgia da sveglio) e di immagini (neuronavigazione, Eco, TC o RM intraoperatoria). Ottenere una giusta diagnosi istologica e molecolare è importantissimo per decidere la prognosi e la programmazione degli ulteriori controlli o possibili terapie adiuvanti.
Circa il 30% dei tumori che risultano di basso grado agli studi radiologici pre-operatori hanno caratteristiche inquadrabili a grado elevato alla diagnosi istologica.
Dal punto di vista istologico si distinguono in astrocitomi, oligodendrogliomi, tumori misti (con componente oligodendrogliale e astrocitaria). Le diagnosi molecolari (principalmente la definizione del cambiamento IDH1 e della codelezione 1p19q) sono fondamentali per la stratificazione prognostica e predittiva per l’utilizzo di possibili cure adiuvanti.
Un’importante diminuzione volumetrica (volume residuo fra 10 e 15 ml) si collega a un monitoraggio della sintomatologia critica post operatoria, pospone il tempo di mutamento maligno, allunga il tempo di recidiva (in queste situazioni il tumore alla recidiva può ancora evidenziare caratteristiche di tumore a basso grado di malignità), allunga il tempo di sopravvivenza. Le situazioni in cui si può avere una resezione chirurgica massimale (resezione totale mediana 39%, subtotale 21%), in persone di giovane età e tumore con istologia e profilo molecolare favorevole (IDH1 mutato), buon monitoraggio clinico delle crisi, vengono solitamente sottoposti solamente a controllo clinico e radiologico (con RM encefalo di base e dopo GD) nel periodo post operatorio (casi a basso rischio). Nelle situazioni in cui non si possa avere una resezione chirurgica massimale (circa il 40%), si può consigliare sulla base del dato istologico e molecolare di fare una chemioterapia adiuvante; in presenza di residui di grosse dimensioni o di esecuzione di sola biopsia, e di poca responsività alla chemioterapia, o di continuità delle crisi epilettiche poco controllate, età avanzata, (casi a rischio elevato), può venire consigliata la radioterapia. L’apparizione delle crisi epilettiche ha bisogno, per il loro controllo, l’assunzione di un medicinale anti epilettico, e di vari medicine in presenza di crisi poco controllabili.
Disclaimer
Le informazioni riportate sono da intendersi come indicazioni generiche e non sostituiscono in alcuna maniera il parere dello specialista.